A ELA, muito comentada graças ao “desafio do balde com gelo" , causa atrofia muscular progressiva, afetando os movimentos
Recentemente, celebridades e políticos têm publicado vídeos entornando um balde cheio de água com gelo sobre a própria cabeça. O Ice bucket challenge (desafio do balde de gelo) é parte de uma campanha de sensibilização que busca levantar fundos para a ALS Association. A associação americana financia pesquisas científicas sobre a esclerose lateral amiotrófica (ELA), conhecida também como doença de Lou Gehrig, sem cura e de causas ainda não conhecidas.
O sucesso da campanha é notável não apenas nas redes sociais (cada um que cumpre o desafio deve convidar outros amigos, de forma que a iniciativa “viralizou”). Desde o início do projeto, no final de julho, até a segunda quinzena de agosto, a associação conseguiu quatro milhões de dólares em doações: aproximadamente quatro vezes mais do que alcançaram no mesmo período em 2013.
A ELA é uma doença neurodegenerativa que atinge apenas os neurônios motores – aqueles que conduzem os impulsos nervosos do córtex motor até os músculos. Sua degeneração progressiva casa atrofia muscular progressiva e, consequentemente, leva à paralisia total. Todas as funções cerebrais não associadas à motricidade permanecem absolutamente intactas, de forma que o paciente continua plenamente consciente e lúcido até o estágio final da doença, que atinge a musculatura respiratória e causa a morte.
Mais comum em homens, os primeiros sintomas de ELA começa surgem entre os 40 e os 70 anos. Estima-se que a cada 100 mil pessoas, são diagnosticados de quatro a oito pacientes todos os anos. Acima dos 70 anos, porém, a relação aumenta. O envelhecimento populacional deve resultar em maior prevalência de ELA nas próximas décadas.
O neurologista francês Jean-Martin Charcot (1825-1893) foi quem primeiro descreveu a doença. Em condições normais, os feixes de neurônios motores superiores partem do córtex cerebral e terminam no corno anterior da medula espinhal, onde se comunicam com neurônios motores inferiores, cujos prolongamentos têm como destino as fibras musculares (ver quadro abaixo). Charcot percebeu que certos pacientes com dificuldades motoras tinham os feixes do funículo lateral degenerados e recobertos por células da glia. Essas células, que normalmente protegem os neurônios, endureciam – ou se esclerosavam – com o progresso da doença – por isso neurologista a denominou “esclerose lateral”. Já com o termo “amiotrófica” refere-se à atrofia, isto é, à degeneração do tecido muscular, condenado à inatividade devido à ausência de estimulação nervosa. Os primeiros sintomas físicos mais comuns são câimbras e falta de controle e, posteriormente, ausência dos movimentos, em uma parte do corpo, como um braço ou uma mão.
Mesmo depois de mais de 130 anos desde a primeira descrição da ELA, suas causas permanecem desconhecidas, bem como seus fatores de risco. Apesar disso, o conhecimento científico acumulado nos últimos anos ampliou consideravelmente a compreensão da doença e forneceu novos caminhos para a pesquisa sobre sua etiologia e tratamento. O principal objetivo dos pesquisadores é descobrir por que apenas os neurônios motores da medula espinhal são destruídos. É provável que tenham características fisiológicas que os diferem de outras células neurais: ao que parece, os neurônios motores têm tolerância excepcionalmente baixa a variações na concentração de íons cálcio no interior da célula. Para eles, o aumento do cálcio intracelular acima de certos níveis é fatal.
Ao contrário da maioria dos neurônios, os da medula espinhal apresentam escassez de proteínas que se ligam ao cálcio, que evitariam excesso desses íons dentro das células. Uma exceção a essa regra são os neurônios que enervam a musculatura ocular: raramente são afetados na ELA, o que permite que os pacientes possam mover os olhos, ainda que o resto do corpo esteja totalmente paralisado. Segundo o neurologista Stanley Appel, da Faculdade de Medicina Baylor em Houston, é muito provável que as proteínas ligadoras de cálcio conhecidas como parvalbumina e calbindina livrem os neurônios motores oculares da degeneração promovida na ELA.
Falha na comunicação entre neurônio e músculo
A esclerose lateral amiotrófica (ELA) leva à deterioração da parte do sistema nervoso responsável pelos movimentos voluntários do corpo (inclusive musculatura respiratória, que é passível de controle consciente). Esse sistema começa no córtex motor, onde ficam os corpos celulares dos neurônios motores superiores, os quais enviam comandos através de longos axônios que terminam no corno anterior da medula espinhal. Aí eles fazem contato com os neurônios motores inferiores, cujos axônios terminam na junção neuromuscular.
As imagens histológicas à direita mostram o aspecto dos tecidos mencionados: neurônio motor superior, no córtex motor; bem como o inferior, na medula espinhal. As fibras musculares pertencem a ratos que sofrem de doença semelhante à ELA; a forma como elas se apresentam (contorno angular, seccionamento reduzido) indica que o tecido muscular está se atrofiando devido à falta de estimulação.
Fonte: Scientific American Mente Cérebro
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